17.12.2018
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Chronische myeloproliferative Erkrankungen (CMPE)

Zum Formenkreis der CMPE gehören die Essentielle Thrombozythämie (ET), die Polycythämia Vera (PV) und die Primäre Myelofibrose (PMF), die auch als Osteomyelofibrose (OMF) oder Idiopathische Myelofibrose (IMF) bezeichnet wird.  Die Weltgesundheitsorganisation hat im Jahr 2008 die chronischen myeloproliferativen Erkrankungen neu klassifiziert und in chronische Myeloproliferative Neoplasien (MPN) umbenannt.

Die ET tritt nach einer Studie in den USA  mit einer Häufigkeit von etwa 2,4 Fällen pro 100 000 Einwohner auf. Dies würde einer jährlichen Neuerkrankungsrate von etwa 2000 Patienten in Deutschland entsprechen. Es zeigt sich eine zweigipflige Altersverteilung zwischen dem 20. und 40. bzw. dem 60. und 70. Lebensjahr. 10-25 % der Patienten sind jünger als 40 Jahre.

An einer PV erkranken nach Studien in Schweden und den USA jährlich etwa 2 Menschen pro 100 000 Einwohner. Sie wird häufiger nach dem 60. Lebensjahr diagnostiziert. Männer sind seltener betroffen als Frauen.

Das Auftreten der PMF liegt nach einer US-amerikanischen Studie etwa bei jährlich 0,2 – 2 Fällen bezogen auf 100 000 Einwohner. Das mediane Alter bei Diagnosestellung liegt etwa bei 60 Jahren, etwa 90 % der Patienten sind älter als 40 Jahre. 

(Quelle: Manual Leukämien, myelodysplastische Syndrome und myeloproliferative Neoplasien, Tumorzentrum München, 4. Auflage, 2015)